मायोग्लोबिन हीमोग्लोबिन की तुलना में ऑक्सीजन को अधिक मजबूती से बांधता है। मायोग्लोबिन: कार्य, रक्त और मूत्र में मानदंड, स्तर में वृद्धि और कमी

मायोग्लोबिन लाल मांसपेशियों में पाया जाता है और ऑक्सीजन भंडारण में शामिल होता है। ऑक्सीजन भुखमरी की स्थिति में (उदाहरण के लिए, गंभीर शारीरिक गतिविधि के दौरान), ऑक्सीजन मायोग्लोबिन के साथ कॉम्प्लेक्स से निकलती है और मांसपेशियों की कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करती है, जहां एटीपी संश्लेषित होता है (ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन; अध्याय 13 देखें)।

अमीनो एसिड की प्राथमिक संरचना और वितरण

मायोग्लोबिन में एक मोल के साथ एक एकल पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला होती है। वजन 17000; इसे बनाने वाले 153 अमीनो एसिड अवशेषों की प्रकृति में कोई विशिष्टता नहीं पाई जाती है। उनके स्थानिक वितरण का विश्लेषण करते समय, एक विशेषता स्पष्ट रूप से सामने आती है: अणु की सतह पर ध्रुवीय अवशेष होते हैं, और संरचना के अंदर गैर-ध्रुवीय अवशेष होते हैं; यह गुण गोलाकार प्रोटीन की विशेषता है। ध्रुवीय और गैर-ध्रुवीय दोनों समूहों वाले अवशेष (उदाहरण के लिए, थ्र, टीआरपी) स्थित होते हैं ताकि गैर-ध्रुवीय समूह ग्लोब्यूल के अंदर उन्मुख हों। ऑक्सीजन बंधन में शामिल दो हिस्टिडाइन अवशेषों के अलावा, मायोग्लोबिन के आंतरिक क्षेत्रों में केवल गैर-ध्रुवीय अवशेष होते हैं (उदाहरण के लिए)। , लेउ, वैल, फे, मेट)।

मायोग्लोबिन की माध्यमिक और तृतीयक संरचना

जैसा कि एक्स-रे विवर्तन विश्लेषण से पता चलता है, मायोग्लोबिन एक कॉम्पैक्ट, लगभग गोलाकार अणु है जिसकी माप 4.5 x 3.5 x 2.5 एनएम है (चित्र 6.3)। लगभग 75% अवशेष आठ दाहिने हाथ के α-हेलिकॉप्टर बनाते हैं जिनमें 7 से 20 अवशेष होते हैं। एन-टर्मिनस से शुरू करके, हेलीकॉप्टरों को ए से एच अक्षरों द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। हेलीकॉप्टरों को जोड़ने वाले क्षेत्रों को संबंधित हेलीकॉप्टरों को इंगित करने वाले दो अक्षरों द्वारा नामित किया जाता है। व्यक्तिगत अवशेषों को उस हेलिक्स को इंगित करने वाला एक अक्षर दिया जाता है जिसमें वे पाए जाते हैं और हेलिक्स के अंत से एक अनुक्रमिक संख्या गिना जाता है। उदाहरण के लिए, हेलिक्स एफ में आठवां अवशेष हिस्टिडीन है। वे अवशेष जो श्रृंखला के साथ बहुत दूर हैं (उदाहरण के लिए, विभिन्न हेलिकॉप्टरों से संबंधित) स्थानिक रूप से एक साथ करीब हो सकते हैं; उदाहरण के लिए, हिस्टिडाइन अवशेष (समीपस्थ) और (डिस्टल) एक साथ काफी करीब स्थित हैं (चित्र 6.3)।

कई आंकड़ों से संकेत मिलता है कि समाधान में मायोग्लोबिन की माध्यमिक और तृतीयक संरचनाएं शामिल हैं

चावल। 6.3. मायोग्लोबिन अणु का मॉडल। आकृतियाँ कम रिज़ॉल्यूशन पर देखी गई रूपरेखाएँ हैं। अधिकतर केवल ए-कार्बन और हीम परमाणुओं को ही दर्शाया गया है। (डिकरसन आर.ई. इन से: द प्रोटीन्स, दूसरा संस्करण, खंड 2. न्यूरथ एच. (संपादक)। अकादमिक प्रेस, 1964, अनुमति से।)

क्रिस्टलीय मायोग्लोबिन की संरचना के करीब। दोनों ही मामलों में, लगभग समान अवशोषण स्पेक्ट्रा देखे जाते हैं; क्रिस्टलीय मायोग्लोबिन ऑक्सीजन को बांधता है; समाधान में α-हेलिकॉप्टर की सामग्री, ऑप्टिकल रोटेशन फैलाव और परिपत्र द्वैतवाद से अनुमानित, एक्स-रे विवर्तन विश्लेषण द्वारा प्राप्त डेटा के समान है।

मायोग्लोबिन संरचना पर हीम का प्रभाव

जब पीएच 3.5 तक कम हो जाता है, तो एपोमायोग्लोबिन (मायोग्लोबिन जिसमें हीम नहीं होता है) बनता है, और ए-हेलिस की सामग्री तेजी से गिरती है, और बाद में तटस्थ पीएच पर एपोमायोग्लोबिन में यूरिया मिलाने से वे लगभग पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। इसके बाद डायलिसिस द्वारा यूरिया को हटाने और हीम को जोड़ने से α-हेलिकॉप्टरों की संख्या पूरी तरह से बहाल हो जाती है, और इसके जुड़ने से जैविक (ऑक्सीजन-बाध्यकारी) गतिविधि पूरी तरह से बहाल हो जाती है। इस प्रकार, एपोमायोग्लोबिन की प्राथमिक संरचना में निहित जानकारी, हीम की उपस्थिति में, मूल, जैविक रूप से सक्रिय संरचना के गठन के साथ प्रोटीन अणु की तह को विशिष्ट रूप से निर्धारित करती है। यह महत्वपूर्ण बिंदु अन्य प्रोटीनों तक फैला हुआ है: प्रोटीन की प्राथमिक संरचना इसकी माध्यमिक और तृतीयक संरचना निर्धारित करती है।

मायोग्लोबिन अणु में लौह परमाणु, समीपस्थ और दूरस्थ हिस्टिडीन अवशेषों का स्थानिक अभिविन्यास

मायोग्लोबिन अणु में हीम हेलिक्स ई और एफ के बीच के अंतर में स्थित है; इसके ध्रुवीय प्रोपियोनेट समूह ग्लोब्यूल की सतह की ओर उन्मुख होते हैं, और बाकी संरचना के अंदर स्थित होते हैं और गैर-ध्रुवीय अवशेषों से घिरे होते हैं, लोहे के परमाणु की पांचवीं समन्वय स्थिति को छोड़कर हेटरोसाइक्लिक रिंग के नाइट्रोजन परमाणु द्वारा कब्जा कर लिया जाता है समीपस्थ हिस्टिडाइन का। डिस्टल हिस्टिडाइन हीम रिंग के दूसरी ओर स्थित होता है, लगभग विपरीत लेकिन परमाणु लौह की छठी समन्वय स्थिति मुक्त रहती है (चित्र 6.4)।

लौह परमाणु स्थान

गैर-ऑक्सीजनित मायोग्लोबिन में, लोहे का परमाणु रिंग के तल से 0.03 एनएम दिशा में फैला होता है। ऑक्सीजन युक्त मायोग्लोबिन में, ऑक्सीजन परमाणु लौह परमाणु की छठी समन्वय स्थिति पर कब्जा कर लेता है, और लौह परमाणु स्वयं हीम तल से केवल 0.01 एनएम तक फैला होता है। इस प्रकार, मायोग्लोबिन का ऑक्सीजनीकरण लोहे के परमाणु के विस्थापन के साथ होता है और, परिणामस्वरूप, रिंग प्लेन की दिशा में अवशेष सहसंयोजक रूप से इससे बंधे होते हैं; परिणामस्वरूप, प्रोटीन ग्लोब्यूल का यह क्षेत्र एक नई संरचना प्राप्त कर लेता है।

चावल। 6.4. ऑक्सीजनीकरण के बाद विषय में ऑक्सीजन अणु की स्थिति। ग्लोबिन श्रृंखला में दो महत्वपूर्ण हिस्टिडीन अवशेषों के इमिडाज़ोल रिंग भी दिखाए गए हैं, जो लौह परमाणु के बगल में स्थित हैं। (हार्पर एन. ए. एट अल., फिजियोल्डगिस्चे केमी से। स्प्रिंगर-वीसीआरएलएजी, 1975, अनुमति से।)

लाइगैंडों

मायोग्लोबिन के ऑक्सीजनेशन के दौरान ऑक्सीजन परमाणु और परमाणु के बीच बनने वाला बंधन हीम रिंग के तल पर लंबवत निर्देशित होता है। दूसरा ऑक्सीजन परमाणु डिस्टल हिस्टिडीन से दूर है, और ऑक्सीजन परमाणुओं के बीच का बंधन हीम तल के सापेक्ष 121° का कोण बनाता है (चित्र 6.5)।

चावल। 6.5. पृथक हीम (डार्क बार) के लौह परमाणु से बंधे ऑक्सीजन और कार्बन मोनोऑक्साइड अणुओं का पसंदीदा अभिविन्यास।

कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) पृथक हीम को ऑक्सीजन की तुलना में लगभग 25,000 गुना अधिक मजबूती से बांधता है। क्योंकि वायुमंडलीय हवा में CO के अंश होते हैं और सामान्य संचालन के दौरान थोड़ी मात्रा में CO बनती है। हीम अपचय, सवाल उठता है: मायोग्लोबिन में लोहे की छठी समन्वय स्थिति सीओ द्वारा नहीं, बल्कि 02 अणु द्वारा क्यों ली जाती है? यह मायोग्लोबिन में उत्पन्न होने वाले स्टेरिक प्रतिबंधों के कारण होता है। एक CO अणु, हीम से जुड़कर, एक अभिविन्यास अपनाता है जिसमें सभी तीन परमाणु (Fe) हीम रिंग के तल के लंबवत एक रेखा के साथ स्थित होते हैं (चित्र 6.6) पृथक हीम के लिए, ऐसा अभिविन्यास काफी संभव है , लेकिन मायोग्लोबिन में, इस तरह के अभिविन्यास में CO बाइंडिंग को डिस्टल हिस्टिडीन (छवि 6.6) द्वारा स्थिर रूप से बाधित किया जाता है। इसलिए, CO एक कम अनुकूल कॉन्फ़िगरेशन में बांधता है, जो CO-हीम बॉन्ड की ताकत को दो से अधिक ऑर्डर तक कम कर देता है। परिमाण, ताकि यह हीम-02 बंधन से केवल 200 गुना अधिक मजबूत हो, मायोग्लोबिन अणुओं का एक छोटा हिस्सा (लगभग 1%) सामान्य परिस्थितियों में सीओ को बांधता है।

मायोग्लोबिन ऑक्सीजनेशन की कैनेटीक्स

मायोग्लोबिन ऑक्सीजन का परिवहन करने में असमर्थ क्यों है, लेकिन इसे कुशलतापूर्वक संग्रहीत करता है? मायोग्लोबिन से जुड़ने वाली ऑक्सीजन की मात्रा ("प्रतिशत संतृप्ति") प्रोटीन अणु के तुरंत आसपास के वातावरण में ऑक्सीजन एकाग्रता पर निर्भर करती है (यह एकाग्रता पीक्यू - ऑक्सीजन का आंशिक दबाव) के रूप में व्यक्त की जाती है। बाध्य ऑक्सीजन की मात्रा और पीक्यू के बीच संबंध को मायोग्लोबिन ऑक्सीजन संतृप्ति वक्र (ऑक्सीजन पृथक्करण वक्र) के रूप में रेखांकन द्वारा दर्शाया जा सकता है। मायोग्लोबिन के लिए, ऑक्सीजन सोखना इज़ोटेर्म में फुफ्फुसीय केशिकाओं के आसपास के ऊतक में हाइपरबोला (छवि 6.7) का आकार होता है, यह 100 मिमी है, इसलिए फेफड़ों में मायोग्लोबिन को ऑक्सीजन के साथ बहुत कुशलता से संतृप्त किया जा सकता है।

चावल। 6.6. मायोग्लोबिन में हीम लौह परमाणु से बंधे ऑक्सीजन और कार्बन मोनोऑक्साइड अणुओं का अभिविन्यास। डिस्टल हिस्टिडाइन इस अणु के लिए पसंदीदा अभिविन्यास में सीओ को बांधने से रोकता है - हेम रिंग के विमान से 90 डिग्री के कोण पर।

चावल। 6.7. मायोग्लोबिन ऑक्सीजन संतृप्ति वक्र.

शिरापरक रक्त में PQ 40 mmHg है। कला।, और सक्रिय रूप से काम करने वाली मांसपेशी में - लगभग 20 मिमी एचजी। कला। लेकिन 20 मिमी एचजी के आंशिक दबाव पर भी। कला। ऑक्सीजन के साथ मायोग्लोबिन की संतृप्ति की डिग्री बहुत महत्वपूर्ण होगी, और इसलिए मायोग्लोबिन इसे फेफड़ों से परिधीय ऊतकों तक पहुंचाने के साधन के रूप में काम नहीं कर सकता है। हालाँकि, ऑक्सीजन की कमी के साथ, जो भारी शारीरिक कार्य के साथ होता है, मांसपेशियों के ऊतकों में पीक्यू 5 मिमी एचजी तक गिर सकता है। कला।; इतने कम दबाव पर, मायोग्लोबिन आसानी से बाध्य ऑक्सीजन छोड़ देता है, जिससे मांसपेशियों की कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में एटीपी का ऑक्सीडेटिव संश्लेषण होता है।

मांसपेशी हीमोग्लोबिन? यह क्या है? अब तक, कई लोगों ने केवल आयरन युक्त प्रोटीन के बारे में सुना है जो लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है, अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन पहुंचाता है, कार्बन डाइऑक्साइड लेता है और रक्त हीमोग्लोबिन कहलाता है।

मायोग्लोबिन अक्सर समुद्री स्तनधारियों के श्वसन से जुड़ा होता है, जो लंबे समय तक पानी के नीचे रहने में सक्षम होते हैं और किसी तरह अपने शरीर के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करते हैं। यह पता चला है कि ऐसी क्षमताएं सीधे तौर पर इन जानवरों में बड़ी मात्रा में मौजूद प्रोटीन - मायोग्लोबिन से संबंधित हैं। यदि आवश्यक हो तो यह प्रोटीन मानव शरीर में भी पाया जाता है (मांसपेशियों को O2 की अत्यधिक आवश्यकता होती है)। फुफ्फुसीय श्वसन के माध्यम से प्राप्त 14% ऑक्सीजन को बांध सकता है।

मायोग्लोबिन एक अल्पकालिक ऑक्सीजन डिपो है

मायोग्लोबिन एक प्रोटीन है जिसमें फेरस आयरन होता है।और, यद्यपि इसका हीम, सिद्धांत रूप में, हीम के समान है, प्रोटीन भाग (ग्लोबिन) में महत्वपूर्ण अंतर (पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला) है। यह समझ में आता है - यह थोड़ा अलग तरीके से काम करता है: यह रक्तप्रवाह के साथ शरीर के चारों ओर नहीं घूमता है, बल्कि ऑक्सीजन को संग्रहीत करता है, ऑक्सीमायोग्लोबिन बनाता है, और इसके साथ मांसपेशियों के ऊतकों को संतृप्त करता है, जिससे ऊतक (आंतरिक) श्वसन सुनिश्चित होता है।

किसी ऊतक को कितनी ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है यह उसकी कोशिकाओं की कार्यात्मक स्थिति पर निर्भर करता है। जब कोई व्यक्ति शांत अवस्था में होता है, तो बाहरी श्वसन के दौरान शरीर में प्रवेश करने वाली ऑक्सीजन हृदय की मांसपेशियों, मस्तिष्क के ग्रे पदार्थ, यकृत पैरेन्काइमा और वृक्क प्रांतस्था द्वारा तीव्रता से अवशोषित होने लगेगी। और केवल एक ऊतक आरक्षित में ऑक्सीजन संग्रहीत करने में सक्षम है - मांसपेशी, क्योंकि केवल इसमें एक विशेष भंडारण हीमोप्रोटीन होता है जिसे मायोग्लोबिन कहा जाता है।

आदर्श के बारे में अधिक जानकारी

सीरम, रक्त प्लाज्मा और मूत्र जैसे जैविक तरल पदार्थ शरीर में मायोग्लोबिन निर्धारित करने के लिए उपयुक्त हैं। इन सामग्रियों को ताज़ा प्राप्त किया जाना चाहिए या कम तापमान (-25 डिग्री सेल्सियस) पर 2 साल से अधिक समय तक संग्रहीत नहीं किया जाना चाहिए।

भोजन के बाद परीक्षण नहीं लिया जा सकता (भोजन से लेकर परीक्षण तक कम से कम 8 घंटे का समय अवश्य होना चाहिए), रोगी को विभिन्न प्रकार के पेय (चाय, कॉफी, जूस) पीने से प्रतिबंधित किया जाता है, और केवल साफ पानी पीने की अनुमति दी जाती है। जैविक सामग्री लेने से एक घंटे पहले, रोगी को धूम्रपान न करने की दृढ़ता से सलाह दी जाती है, और सभी शारीरिक और भावनात्मक गतिविधि करने से आधे घंटे पहले (यह विश्लेषण शांत अवस्था को "पसंद" करता है)। इसके अलावा, एक्स-रे जांच, अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स और यहां तक ​​कि इलेक्ट्रोपल्स थेरेपी जैसी चिकित्सा प्रक्रियाओं के तुरंत बाद रक्त दान करने की सलाह नहीं दी जाती है।

विभिन्न प्रयोगशाला विधियों के उपयोग के आधार पर सामान्य मान बढ़ सकते हैं:

1. इम्यूनोनफेलोमेट्रिक परीक्षण;
2. रेडियोइम्यूनोएसे (आरआईए);
3. इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन.

हालाँकि, परीक्षणों की विभिन्न संवेदनशीलता को देखे बिना भी, मायोग्लोबिन की मात्रा आमतौर पर 65 से 80 μg/l के मान से अधिक नहीं होती है, और मानक (हम आपको फिर से याद दिला दें) है:

• पुरुषों के लिए - 19 - 92 µg/ली (औसत - 49 ± 17 µg/ली);
• महिलाओं के लिए - 12 - 76 µg/ली (औसत - 35 ± 14 µg/ली);
• मूत्र में, मायोग्लोबिन की सांद्रता एक नियम के रूप में 20 μg/l से कम होती है, यह किसी भी लिंग के स्वस्थ व्यक्ति में बिल्कुल भी नहीं पाई जाती है।

यदि कार्डियोमायोसाइट्स और/या कंकाल की मांसपेशियों की कोशिकाओं को नुकसान होने का संदेह हो तो "मांसपेशी हीमोग्लोबिन" के स्तर को निर्धारित करने वाला एक परीक्षण निर्धारित किया जाता है।

यह कैसे काम करता है?

महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि के दौरान, उदाहरण के लिए, गहन खेल प्रशिक्षण या महत्वपूर्ण प्रतियोगिताओं में भागीदारी के दौरान, ऑक्सीजन मांसपेशी हीमोग्लोबिन छोड़ती है और एक सार्वभौमिक ऊर्जा स्रोत - एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) के उत्पादन में भाग लेने के लिए कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में भेजी जाती है, जो ऐसे क्षणों में शरीर को विशेष रूप से इसकी आवश्यकता होती है।

मायोग्लोबिन में अद्वितीय क्षमताएं हैं: यह हीमोग्लोबिन को उलटा बांधता है, एक प्रकार का बफर बनाता है; इसका 1 ग्राम ओ 2 के 1.34 मिलीलीटर तक संलग्न कर सकता है और इसे भविष्य तक स्थगित कर सकता है, लेकिन बहुत कम समय के लिए। यदि अचानक किसी कारण से हृदय की मांसपेशी ऑक्सीजन की आपूर्ति से वंचित हो जाती है, तो मायोग्लोबिन की यह मात्रा 4 सेकंड तक श्वसन प्रक्रिया प्रदान करने में सक्षम होगी। ऐसे क्षणों में (मायोकार्डियम या सिस्टोल में खराब रक्त परिसंचरण), हृदय की मांसपेशियों में ऑक्सीजन-बाउंड हेमोप्रोटीन कम रक्त प्रवाह वाले स्थानों में रेडॉक्स प्रतिक्रियाओं को रोकने की अनुमति नहीं देगा और इन प्रक्रियाओं के पूर्ण पाठ्यक्रम को सुनिश्चित करने के लिए स्थितियां बनाएगा। सच है, मायोग्लोबिन केवल थोड़े समय के लिए ही मदद कर सकता है, क्योंकि यह एक अल्पकालिक डिपो है।

कार्डियोमायोसाइट्स (मायोकार्डियल कोशिकाएं) या कंकाल की मांसपेशी मायोसाइट्स को नुकसान होने से रक्तप्रवाह में बड़ी मात्रा में "मांसपेशी हीमोग्लोबिन" निकलता है।

मायोकार्डियल रोधगलन घाव की मात्रा पर रक्त में मायोग्लोबिन के स्तर की निर्भरता का एक उदाहरण है (घाव जितना बड़ा होगा, ऊतक क्रोमोप्रोटीन - मायोग्लोबिन की सामग्री उतनी ही अधिक होगी)। दर्द की शुरुआत के कुछ घंटों बाद मायोग्लोबिन का निर्धारण करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि यहां इस प्रोटीन के स्तर में वृद्धि न केवल उपस्थिति, बल्कि हृदय की मांसपेशियों को नुकसान की डिग्री का भी अनुमान लगाने का आधार देती है। मायोकार्डियल रोधगलन का संकेत देने वाला अगला जैव रासायनिक विश्लेषण, और विशेष रूप से, इसके आइसोएंजाइम स्पेक्ट्रम (एमवी अंश) का निर्धारण होगा।

"मांसपेशी हीमोग्लोबिन" की सांद्रता में वृद्धि और कमी

तीव्र शारीरिक गतिविधि के दौरान रक्त में मायोग्लोबिन का शारीरिक रूप से बढ़ा हुआ स्तर देखा जाता है,खेल प्रशिक्षण और प्रतियोगिताओं के दौरान और इलेक्ट्रोपल्स थेरेपी के बाद मांसपेशियों की प्रणाली में महत्वपूर्ण तनाव।

कुछ रोगों में पैथोलॉजिकल वृद्धि देखी गई है:

1. मायोकार्डियल रोधगलन (इस हेमोप्रोटीन की सामग्री में वृद्धि, एक नियम के रूप में, एंजाइम क्रिएटिन किनेज की गतिविधि में वृद्धि से पहले होती है)। मायोग्लोबिन मूल्यों में वृद्धि क्षणिक है, क्योंकि इसे एमआई के दौरान दर्द की शुरुआत के आधे घंटे से एक घंटे बाद (और इसकी शुरुआत के 2 से 3 दिन बाद) देखा जा सकता है;
2. यूरीमिक सिंड्रोम के साथ गंभीर गुर्दे की विफलता;
3. मांसपेशियों में सीधे होने वाली सूजन प्रक्रियाएं;
4. चोटें (इसमें मांसपेशियों में औषधीय घोल के इंजेक्शन शामिल हैं);
5. गहरी तापीय और रासायनिक जलन;
6. ऐंठन।

रक्त में मायोग्लोबिन का स्तर केवल रोग स्थितियों में ही घटता है, उदाहरण के लिए, जैसे:

• आरए (संधिशोथ);
• पॉलीमायोसिटिस (मांसपेशियों के ऊतकों की प्रणालीगत सूजन की बीमारी);
• मायस्थेनिया ग्रेविस ("मांसपेशी हीमोग्लोबिन" की सामग्री में वृद्धि रक्त में सीधे इस प्रोटीन में एंटीबॉडी की उपस्थिति से जुड़ी है)।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, आम तौर पर मायोग्लोबिन मूत्र में लगभग कभी नहीं पाया जाता है,हालाँकि किसी दिए गए जैविक पदार्थ में इस प्रोटीन के स्वीकार्य मूल्य हैं। इसकी उपस्थिति या स्थापित मूल्य (20 μg/l) से अधिक का पता निम्नलिखित मामलों में लगाया जाता है:

1. हृदय (मायोकार्डियल रोधगलन) या कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान;
2. माध्यमिक विषाक्त मायोग्लोबिन्यूरिया;
3. गहरी तापीय या रासायनिक जलन;
4. शराब का नशा;
5. कुछ प्रकार की मछलियों द्वारा जहर देना;
6. कंकाल की मांसपेशियों में महत्वपूर्ण तनाव, उदाहरण के लिए, खेल खेलते समय;
7. मांसपेशियों के बड़े पैमाने पर टूटने के साथ क्रैश सिंड्रोम (मांसपेशियों के ऊतकों में विकसित होने वाला दर्दनाक विषाक्तता);
8. गुर्दे की क्षति.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अंतिम जैविक द्रव (मूत्र) में मायोग्लोबिन की सामग्री पूरी तरह से गुर्दे के कार्य पर निर्भर करती है, जिसे इस प्रोटीन को निर्धारित और निर्धारित करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।

वीडियो: मायोग्लोबिन के बारे में शैक्षिक जानकारी

हेमोप्रोटीन: मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन

हेमोप्रोटीन जटिल प्रोटीन होते हैं, जिनमें एक कृत्रिम समूह के रूप में, एक लाल रंग का हीम होता है - एक चक्रीय टेट्रापायरोल या प्रोटोपोर्फिरिन, जिसमें मिथेन ब्रिज (=CH–) से जुड़े 4 पाइरोल रिंग होते हैं, जो एक फ्लैट रिंग संयुग्मित प्रणाली बनाते हैं, यानी सुगंधित। हीमोग्लोबिन और मायोग्लोबिन अणुओं में हीम में 2 विनाइल, 4 मिथाइल और 2 प्रोपियोनेट साइड चेन होते हैं। समतल हीम रिंग के केंद्र में फेरो अवस्था () में एक लोहे का परमाणु होता है, जो पाइरोल रिंगों के नाइट्रोजन के साथ चार समन्वय बंधन बनाता है, हेम विमान के लंबवत विमान में दो और समन्वय बंधन उत्पन्न होते हैं: पांचवां है पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला (पाइरीडीन नाइट्रोजन के माध्यम से) को बांधने के लिए, और छठा - शारीरिक लिगैंड - ऑक्सीजन को बांधने के लिए।

प्रमुख हीम प्रोटीन

आवश्यक अमीनो एसिड ट्रिप्टोफैन के चयापचय परिवर्तनों के प्रारंभिक चरण को उत्प्रेरित करता है, जिससे निकोटिनमाइड का संश्लेषण होता है, और फिर।

Myoglobin

संरचना की विशेषताएँ

· मायोग्लोबिन लाल मांसपेशियों में पाया जाता है, जटिल प्रोटीन, हेमोप्रोटीन के वर्ग से संबंधित है, इसमें एक प्रोटीन भाग (एपोमायोग्लोबिन) और एक गैर-प्रोटीन भाग, एक कृत्रिम समूह - हेम होता है। मायोग्लोबिन एक गोलाकार प्रोटीन है, जो 153 अमीनो एसिड अवशेषों से युक्त एक पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला द्वारा दर्शाया जाता है। α- मायोग्लोबिन अणु की उच्च डिग्री होती है α पेचदारीकरण: लगभग 75% अवशेष 8 दाहिने हाथ के होते हैं

-हेलिसेस, जो श्रृंखला के एन-छोर से शुरू होकर लैटिन अक्षरों में निर्दिष्ट हैं: ए, बी, सी, डी, ई, एफ, जी, एच। α- · मायोग्लोबिन की स्थानिक 3-आयामी संरचना से निर्मित एक ग्लोब्यूल का रूप होता है

प्रोटीन के गैर-पेचदार क्षेत्रों के क्षेत्र में श्रृंखला के लूप और मोड़ के कारण हेलिकॉप्टर। श्रृंखला के मोड़ों में 4 प्रोलाइन अवशेष हैं।

· मायोग्लोबिन ग्लोब्यूल का आंतरिक भाग पानी से सुरक्षित रहता है, क्योंकि इसमें मुख्य रूप से गैर-ध्रुवीय हाइड्रोफोबिक अमीनो एसिड रेडिकल होते हैं, सक्रिय केंद्र में स्थित 2 हिस्टिडीन अवशेषों को छोड़कर, यानी वे स्थानिक रूप से एक साथ करीब होते हैं, लेकिन विभिन्न हेलिकॉप्टरों से संबंधित होते हैं - (प्रॉक्सिमल हिस्टिडाइन), (डिस्टल हिस्टिडाइन)।

· हीम के चारों ओर प्रोटीन ग्लोब्यूल की स्थानिक संरचना ऑक्सीजन के लिए मजबूत लेकिन प्रतिवर्ती बंधन और ऑक्सीकरण के लिए लोहे के प्रतिरोध को सुनिश्चित करती है (सी)।

· मायोग्लोबिन का जैविक कार्य: यह ऑक्सीजन का परिवहन करने में सक्षम नहीं है, लेकिन यह इसे लाल मांसपेशियों में प्रभावी ढंग से संग्रहीत करता है। ऑक्सीजन भुखमरी की स्थिति में, उदाहरण के लिए, गंभीर शारीरिक गतिविधि के दौरान, ऑक्सीजन ऑक्सीजन युक्त मायोग्लोबिन से निकलती है और मांसपेशियों की कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में प्रवेश करती है, जहां एटीपी संश्लेषण होता है (ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन)।

मायोग्लोबिन के लिए, ऑक्सीजन सोखना वक्र का आकार हाइपरबोला जैसा होता है। कार्यशील मांसपेशी (20 मिमी एचजी) में ऑक्सीजन के कम आंशिक दबाव पर भी, मायोग्लोबिन की ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री ~ 80% है। केवल तभी जब pO2 घटकर 5 मिमी Hg हो जाए। कला। (ऑक्सीजन भुखमरी और भारी शारीरिक गतिविधि के दौरान), मायोग्लोबिन आसानी से माइटोकॉन्ड्रिया में बाध्य ऑक्सीजन छोड़ता है।

हीमोग्लोबिन

मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन की संरचनाओं में अंतर इस तथ्य के कारण है कि हीमोग्लोबिन में एक चतुर्धातुक संरचना होती है, जो इसे अतिरिक्त गुण प्रदान करती है जो मायोग्लोबिन में नहीं होती है। हीमोग्लोबिन में एलोस्टेरिक गुण होते हैं (ग्रीक "एलोस" से - अन्य), इसकी कार्यप्रणाली आंतरिक वातावरण (ऑक्सीजन; ;; 2,3-डीपीजी) के घटकों द्वारा नियंत्रित होती है, जो हीमोग्लोबिन के सबसे महत्वपूर्ण जैविक कार्यों के प्रदर्शन में योगदान देती है।

डीऑक्सीहीमोग्लोबिन में एक कठोर, तनावपूर्ण संरचना होती है, जो सबयूनिट्स के बीच नमक बांड द्वारा स्थिर होती है, यानी टी-स्टेट (अंग्रेजी काल से - काल); O 2 बाइंडिंग केंद्र दुर्गम हैं, और O 2 के लिए आत्मीयता कम है।

मायोग्लोबिन के विपरीत, जिसकी त्रि-आयामी संरचना होती है, लाल रक्त कोशिकाओं में पाए जाने वाले हीमोग्लोबिन टेट्रामेरिक प्रोटीन होते हैं, जिनके अणुओं में विभिन्न प्रकार की सबयूनिट होती हैं ( α, β, γ ).

एचबीए मुख्य वयस्क हीमोग्लोबिन है, एक ऑलिगोमर जिसमें 2 होता है α श्रृंखलाएँ (प्रत्येक श्रृंखला में 141 अमीनो एसिड अवशेष) और 2 β चेन (प्रत्येक में 146 अवशेष, हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा का ~98% होते हैं। हीमोग्लोबिन अणु में चार हीम होते हैं, यानी 4 ओ 2 बंधन केंद्र।

हीमोग्लोबिन के कार्य:

फेफड़ों से परिधीय ऊतकों तक O2 का परिवहन;

· शरीर से बाद में हटाने के लिए परिधीय ऊतकों से फेफड़ों तक सीओ 2 और प्रोटॉन के परिवहन में भागीदारी;

· बफ़र क्रिया. हीमोग्लोबिन बफर सिस्टम रक्त बफर सिस्टम में सबसे शक्तिशाली है; यह ऊतक केशिकाओं में पर्यावरण के अम्लीकरण और फेफड़ों में क्षारीकरण को रोकता है।

मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन ए (एचबीए) की संरचनाओं के बीच समानताएं और अंतर

पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के अमीनो एसिड अनुक्रम में अंतर के बावजूद, हीमोग्लोबिन और मायोग्लोबिन की व्यक्तिगत श्रृंखलाओं की स्थानिक संरचनाएं (द्वितीयक और तृतीयक) आश्चर्यजनक रूप से समान हैं।

प्रोटीन ग्लोब्यूल के अंदर हाइड्रोफोबिक "पॉकेट" में हीम का स्थान, प्रोटीन के साथ इसका संबंध और हीम के तल के सापेक्ष परमाणु का स्थान भी समान है।

तो, मानव शरीर में सबसे महत्वपूर्ण O2 स्वीकर्ता, मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन में एक समान संरचना होती है, जो जाहिर तौर पर उन्हें O2 को उलटने की क्षमता और ऑक्सीकरण के प्रतिरोध प्रदान करती है।

O 2 का बंधन हीमोग्लोबिन प्रोटोमर्स के बीच नमक बंधन के टूटने के साथ होता है, जो बाद के O 2 अणुओं के जुड़ाव की सुविधा प्रदान करता है, क्योंकि O 2 बंधन केंद्र खुलते हैं। हीमोग्लोबिन का T-रूप R-रूप (शिथिल) में बदल जाता है, यानी ऑक्सीहीमोग्लोबिन की संरचना नरम हो जाती है, O2 के प्रति आकर्षण 300 गुना बढ़ जाता है।

O 2 के लिए हीमोग्लोबिन की आत्मीयता एक मूल्य द्वारा विशेषता है - O 2 के आंशिक दबाव का मूल्य जिस पर ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन की अर्ध-संतृप्ति देखी जाती है। P50 जितना कम होगा, O2 के लिए बन्धुता उतनी ही अधिक होगी। अपनी अनूठी संरचना के कारण, हीमोग्लोबिन अत्यधिक ऑक्सीजनयुक्त (लगभग 100%) होने पर फेफड़ों में O 2 को जोड़ता है और कम O 2 दबाव पर आसानी से ऊतक केशिकाओं में O 2 छोड़ता है।

Myoglobin- एक जटिल गोलाकार प्रोटीन, संरचनात्मक संगठन का तीसरा स्तर, जिसके अणु में 1 पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला होती है और 153 अमीनो एसिड होते हैं। मायोग्लोबिन में आयरन पोर्फिरिन समूह (हीम) होता है, और यह ऑक्सीजन को उलटने में सक्षम है।

हीमोग्लोबिन की चतुर्थक संरचना. एक्स-रे विवर्तन विश्लेषण का उपयोग करते हुए, पेरुट्ज़ और कैम्ब्रिज में उनके सहयोगियों ने हीमोग्लोबिन की तृतीयक और चतुर्धातुक संरचनाओं की स्थापना की। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है और ऑक्सीजन ले जाने का काम करता है। हीमोग्लोबिन का आणविक भार 64500 है। अणु में 4 अलग-अलग पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं होती हैं: 2 ए-चेन (141 अमीनो एसिड अवशेष) और 2 बी-चेन (146 अमीनो एसिड अवशेष प्रत्येक), जिनमें से प्रत्येक गैर-सहसंयोजक बंधन से जुड़ा होता है। अवशेषों को हेम करने के लिए. 4 अलग-अलग हीमोग्लोबिन श्रृंखलाओं में से प्रत्येक अनियमित तरीके से मुड़ी हुई है और इसमें तह स्थानों द्वारा अलग किए गए कई ए-हेलिकल क्षेत्र शामिल हैं।

हीमोग्लोबिन की ए- और बी-चेन लगभग 70% ए-हेलिकल क्षेत्र हैं। उनकी तृतीयक संरचना में, ए- और बी-चेन बहुत समान हैं; वे समान लंबाई के ए-पेचदार खंडों से बनते हैं, जो समान कोणों पर और समान दिशाओं में मुड़े होते हैं। हीमोग्लोबिन की ए- और बी-चेन की तृतीयक संरचना मायोग्लोबिन की एकल श्रृंखला की तृतीयक संरचना के समान है। हीमोग्लोबिन और मायोग्लोबिन के समान कार्य, O 2 को विपरीत रूप से बांधने की क्षमता के कारण, तृतीयक संरचना की समानता से समझाया गया है।

एक्स-रे विवर्तन विश्लेषण के अनुसार, हीमोग्लोबिन अणु का आकार ~5.5 एनएम के व्यास वाले एक गोले के करीब पहुंचता है। 4 पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं एक-दूसरे के सापेक्ष लगभग टेट्राहेड्रोन के रूप में व्यवस्थित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन की विशेषता चतुर्धातुक संरचना होती है।

यह एक बहुत ही सघन संरचना है. अमीनो एसिड के अधिकांश हाइड्रोफोबिक आर-समूह ग्लोब्यूल के अंदर स्थित होते हैं, और अधिकांश हाइड्रोफिलिक आर-समूह बाहर की तरफ होते हैं। हीमोग्लोबिन अणु में, समान श्रृंखलाओं (2 ए- और 2 बी-चेन) के बीच कम संख्या में संपर्क होते हैं और ए- और बी-चेन के बीच कई संपर्क होते हैं। ऐसे संपर्कों के निर्माण में मुख्य रूप से अमीनो एसिड अवशेषों के हाइड्रोफोबिक आर-समूह भाग लेते हैं।

जब हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन मिलाया जाता है, तो हीमोग्लोबिन की 2 बी-श्रृंखलाओं के बीच की दूरी कम हो जाती है और चतुर्धातुक संरचना बदल जाती है। इस प्रकार, हीमोग्लोबिन और ऑक्सीहीमोग्लोबिन (ऑक्सीजन से संतृप्त) उनकी चतुर्धातुक संरचना में भिन्न होते हैं।

ऑलिगोमेरिक प्रोटीन की चतुर्धातुक संरचना भी उन्हें शामिल करने वाली व्यक्तिगत पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के प्राथमिक अमीनो एसिड अनुक्रम द्वारा निर्धारित की जाती है। ऑलिगोमेरिक प्रोटीन (हीमोग्लोबिन) स्व-संयोजन की क्षमता प्रदर्शित करते हैं।

हीमोग्लोबिन और मायोग्लोबिन के बीच मुख्य अंतर एक विशेष प्रकार के प्रभावों की अभिव्यक्ति है - सहकारी, जो ऑक्सीजन अणुओं के लगाव और अलगाव की दर को प्रभावित करता है। प्रत्येक हीमोग्लोबिन अणु चार ऑक्सीजन अणुओं को जोड़ने और परिवहन करने में सक्षम है, और सहकारिता इस तथ्य में प्रकट होती है कि अणु की संरचना में संरचनात्मक परिवर्तनों के परिणामस्वरूप प्रत्येक बाद के ऑक्सीजन अणु के लगाव और अलगाव दोनों की सुविधा होती है, जिसमें से हीमोग्लोबिन होता है दो मुख्य हैं - ऑक्सीजनयुक्त और डीऑक्सीजनयुक्त। मध्यवर्ती राज्य अस्थिर होते हैं। सहकारी प्रभाव का निम्नलिखित तंत्र माना गया है। पहले ऑक्सीजन अणु के जुड़ने से लौह परमाणु अपने स्थान से लगभग 0.4-0.6 एंगस्ट्रॉम स्थानांतरित हो जाता है, जिससे सबयूनिट की संरचना में परिवर्तन होता है। एलोस्टेरिक प्रभाव के कारण परिवर्तित संरचना किसी अन्य सबयूनिट आदि में ऑक्सीजन जोड़ने की सुविधा प्रदान करती है। यह आपको फेफड़ों में ऑक्सीजन जोड़ने की प्रक्रिया को अधिकतम करने की अनुमति देता है (पीओ 2 = 100 मिमी एचजी)। जब ऑक्सीजन युक्त हीमोग्लोबिन को ऊतक केशिकाओं (पीओ 2 = 5 मिमी एचजी) में स्थानांतरित किया जाता है, तो सहकारी प्रभाव के अनुसार, ऑक्सीजन अणुओं का पृथक्करण भी जल्दी से होता है। हालाँकि, ऑक्सीजन जोड़ की दर और पूर्णता के रासायनिक नियामक भी ज्ञात हैं। इनमें विशेष रूप से, 2,3-डिफोस्फोग्लिसरिक एसिड शामिल है। यह उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने वाले जीवों में ऑक्सीजन के समावेश की सुविधा प्रदान करता है।

हीमोग्लोबिन कशेरुक और कई अकशेरुकी जानवरों के रक्त में एक लौह युक्त श्वसन वर्णक है, जो श्वसन अंगों से शरीर के ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाता है। कशेरुकियों और कुछ अकशेरुकी प्राणियों के रक्त में, हीमोग्लोबिन आंतरिक रूप से विघटित अवस्था में होता है।

कशेरुकियों के हीमोग्लोबिन अणु में एक प्रोटीन - ग्लोबिन और एक लौह युक्त समूह - हीम होता है। हीम में चार प्रोटोपोर्फिरिन वलय होते हैं, जिनमें से प्रत्येक में लौह लोहा होता है। हीमोग्लोबिन का आणविक भार 66,000-68,000 है। ऑक्सीजन वाहक के रूप में हीमोग्लोबिन का शारीरिक कार्य रक्त में ऑक्सीजन की सांद्रता के आधार पर ऑक्सीजन को उलटने की क्षमता पर आधारित होता है। ऑक्सीजन की उपस्थिति में, हीम एक ऑक्सीजन अणु को बांधता है, और हीमोग्लोबिन ऑक्सीहीमोग्लोबिन में परिवर्तित हो जाता है। जब हीमोग्लोबिन कार्बन मोनोऑक्साइड के साथ परस्पर क्रिया करता है (उदाहरण के लिए, इस गैस से विषाक्तता के दौरान), तो एक अधिक स्थिर कॉम्प्लेक्स बनता है - कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन।

हीमोग्लोबिन के टूटने वाले उत्पाद कई आयरन पोर्फिरिन कॉम्प्लेक्स हैं। इस मामले में, हीम प्रोटीन (क्रोमोप्रोटीन) से पूरी तरह से अलग हो जाता है; यह पृथक्करण लोहे के त्रिसंयोजी रूप में परिवर्तित होने के साथ आगे बढ़ता है। परिणामी लौह प्रोटोपोर्फिरिन को हेमिन कहा जाता है, और इसके यौगिकों को हेमिनोडेरिवेटिव कहा जाता है।

आमतौर पर, लाल रक्त कोशिकाओं में अधिकांश हीमोग्लोबिन हीमोग्लोबिन ए, या सामान्य वयस्क हीमोग्लोबिन होता है। जन्मजात विसंगतियों और हेमटोपोइएटिक तंत्र के रोगों के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं में असामान्य हीमोग्लोबिन दिखाई देते हैं। यह देखा जाता है, उदाहरण के लिए, सिकल सेल एनीमिया (देखें), (देखें), जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (देखें) के साथ।

रक्त में हीमोग्लोबिन निर्धारित करने की तकनीक - देखें।

हीमोग्लोबिन शरीर में ऑक्सीजन वाहक के रूप में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और कार्बन डाइऑक्साइड के परिवहन में भाग लेता है।

हीमोग्लोबिन एक जटिल रासायनिक यौगिक (आणविक भार 68,800) है। इसमें प्रोटीन ग्लोबिन और चार हीम अणु होते हैं। लौह परमाणु युक्त हीम अणु में ऑक्सीजन अणु को संलग्न करने और दान करने की क्षमता होती है। इस स्थिति में, जिस लोहे में ऑक्सीजन मिलाया जाता है उसकी संयोजकता नहीं बदलती है, यानी लोहा द्विसंयोजक रहता है।

यदि हीमोग्लोबिन को हाइड्रोक्लोरिक एसिड के घोल से उपचारित किया जाए तो हीम ग्लोबिन से अलग हो जाता है। हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ मिलकर, यह हेमिन (Ca 34 H 32 N 4 O 4 FeCl) में बदल जाता है, जिससे एक विशिष्ट आकार के क्रिस्टल बनते हैं। फोरेंसिक जांच के दौरान रक्त की उपस्थिति को साबित करने के लिए हेमिन गठन का परीक्षण किया जाता है।

चावल। 5. ऑक्सीहीमोग्लोबिन (शीर्ष) और हीमोग्लोबिन का अवशोषण स्पेक्ट्रा।

हीम अणु में चार पाइरोल रिंग होते हैं (उनमें से दो क्षारीय और दो अम्लीय होते हैं)। विषय में निहित लौह परमाणु हीम को प्रोटीन भाग ग्लोबिन से बांधता है। यदि हीम एक लौह परमाणु खो देता है, लेकिन इसकी पाइरोल संरचना बरकरार रहती है, तो हेमेटोपोर्फिरिन प्राप्त होता है। यह पदार्थ कुछ विषाक्तता या चयापचय संबंधी विकारों के दौरान शरीर में बड़ी मात्रा में बनता है और मूत्र में उत्सर्जित हो सकता है।

हीम हीमोग्लोबिन का सक्रिय या तथाकथित कृत्रिम समूह है, और ग्लोबिन हीम का प्रोटीन वाहक है। हीमोग्लोबिन, जिसमें ऑक्सीजन मिलाया गया है, ऑक्सीहीमोग्लोबिन में बदल जाता है (इसे HbO 2 प्रतीक द्वारा दर्शाया जाता है)। जिस ऑक्सीहीमोग्लोबिन ने ऑक्सीजन छोड़ दी है उसे कम या कम हीमोग्लोबिन (एचबी) कहा जाता है। ऑक्सीहीमोग्लोबिन, हीमोग्लोबिन और कुछ अन्य यौगिक और हीमोग्लोबिन के व्युत्पन्न वर्णक्रमीय किरणों के विशिष्ट अवशोषण बैंड देते हैं। इस प्रकार, ऑक्सीहीमोग्लोबिन के घोल के माध्यम से प्रकाश की किरण को पार करते हुए, स्पेक्ट्रम के पीले-हरे हिस्से में फ्रौएनहोफर लाइनों डी और ई के बीच दो विशिष्ट अंधेरे अवशोषण बैंड का पता लगाया जा सकता है। कम हीमोग्लोबिन को एक व्यापक अवशोषण बैंड की विशेषता है। स्पेक्ट्रम का पीला-हरा भाग (चित्र 5)।

ऑक्सीहीमोग्लोबिन का रंग हीमोग्लोबिन से थोड़ा अलग होता है, इसलिए ऑक्सीहीमोग्लोबिन युक्त धमनी रक्त का रंग चमकीला लाल होता है, और जितना अधिक चमकीला होता है, वह उतना ही अधिक ऑक्सीजन से संतृप्त होता है। शिरापरक रक्त, जिसमें बड़ी मात्रा में कम हीमोग्लोबिन होता है, का रंग गहरा चेरी होता है।

ऑक्सीहीमोग्लोबिन की तुलना में हीमोग्लोबिन द्वारा 620-680 mmk की तरंग दैर्ध्य के साथ प्रकाश किरणों के काफी अधिक अवशोषण ने रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री को मापने के लिए तकनीक का आधार बनाया - ऑक्सीहेमोमेट्री। इस तकनीक के साथ, रक्त के साथ ऑरिकल या क्युवेट को एक छोटे विद्युत लैंप से रोशन किया जाता है और कान के ऊतक या रक्त के साथ क्युवेट के माध्यम से गुजरने वाले निर्दिष्ट तरंग दैर्ध्य के प्रकाश प्रवाह की तीव्रता एक फोटोकेल का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। फोटोकेल की रीडिंग के आधार पर, ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन की संतृप्ति की डिग्री निर्धारित की जाती है।

वयस्कों के रक्त में औसतन 14-15% हीमोग्लोबिन होता है (पुरुषों में 13.5-16%, महिलाओं में 12.5-14.5%)। कुल हीमोग्लोबिन सामग्री लगभग 700 ग्राम है।

भ्रूण काल ​​में, मानव रक्त में विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिन होते हैं, जो ऑक्सीजन संलग्न करने की क्षमता और कुछ अन्य रासायनिक गुणों में भिन्न होते हैं। विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिन को निर्धारित करने और अलग करने के लिए, कास्टिक क्षार के साथ विकृतीकरण से पहले और बाद में हीमोग्लोबिन समाधान के ऑप्टिकल घनत्व को मापने के लिए एक तकनीक का उपयोग किया जाता है। विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिन को पारंपरिक रूप से HbA, HbF, HbP नामित किया गया है। हीमोग्लोबिन एचबीपी भ्रूण के विकास के पहले 7-12 सप्ताह में ही होता है। 9वें सप्ताह में, भ्रूण के रक्त में हीमोग्लोबिन एचबीएफ और वयस्क हीमोग्लोबिन एचबीए दिखाई देते हैं। यह आवश्यक है कि भ्रूण के हीमोग्लोबिन एचबीएफ में ऑक्सीजन के प्रति अधिक आकर्षण हो और ऑक्सीजन तनाव पर इसे 60% तक संतृप्त किया जा सके, जबकि मातृ हीमोग्लोबिन केवल 30% से संतृप्त हो। कशेरुकियों की विभिन्न प्रजातियों में हीमोग्लोबिन की संरचना में अंतर होता है। विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिन का हीम एक ही होता है, लेकिन ग्लोबिन की अमीनो एसिड संरचना अलग-अलग होती है।

शरीर में, हीमोग्लोबिन का संश्लेषण और टूटना लगातार होता रहता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण और विनाश से जुड़ा होता है। हीमोग्लोबिन संश्लेषण लाल अस्थि मज्जा के एरिथ्रोब्लास्ट में होता है। जब लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल प्रणाली में होती है, मुख्य रूप से यकृत और प्लीहा में, लाल रक्त कोशिकाओं से हीमोग्लोबिन निकलता है। हीम से लोहे के टूटने और उसके बाद ऑक्सीकरण के परिणामस्वरूप, हीमोग्लोबिन से वर्णक बिलीरुबिन बनता है, जिसे बाद में पित्त के साथ आंतों में उत्सर्जित किया जाता है, जहां यह स्टर्कोबिलिन और यूरोबिलिन में परिवर्तित हो जाता है, जो मल और मूत्र में उत्सर्जित होता है। दिन के दौरान, लगभग 8 ग्राम हीमोग्लोबिन नष्ट हो जाता है और पित्त वर्णक में परिवर्तित हो जाता है, यानी 1% से थोड़ा अधिक।

अन्य हीमोग्लोबिन यौगिक मानव और पशु शरीर में भी बन सकते हैं, जिनके वर्णक्रमीय विश्लेषण से विशिष्ट अवशोषण स्पेक्ट्रा का पता चलता है। इन हीमोग्लोबिन यौगिकों में मेथेमोग्लोबिन और कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन शामिल हैं। ये पदार्थ कुछ विषों के परिणामस्वरूप बनते हैं।

मेथेमोग्लोबिन (MetHb) ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन का एक मजबूत यौगिक है; मेथेमोग्लोबिन के निर्माण के दौरान, लोहे की संयोजकता बदल जाती है: डाइवैलेंट आयरन, जो हीमोग्लोबिन अणु का हिस्सा है, त्रिसंयोजक आयरन में बदल जाता है। यदि रक्त में बड़ी मात्रा में मेथेमोग्लोबिन जमा हो जाता है, तो ऊतकों तक ऑक्सीजन की डिलीवरी असंभव हो जाती है और दम घुटने से मृत्यु हो जाती है।

मेथेमोग्लोबिन अपने भूरे रंग और स्पेक्ट्रम के लाल भाग में एक अवशोषण बैंड की उपस्थिति में हीमोग्लोबिन से भिन्न होता है। मेथेमोग्लोबिन मजबूत ऑक्सीकरण एजेंटों की कार्रवाई के तहत बनता है: फेरिकैनाइड (लाल रक्त नमक), पोटेशियम परमैंगनेट, एमाइल और प्रोपाइल नाइट्राइट, एनिलिन, बर्थोलेट नमक, फेनासेटिन।

कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन (HbCO) कार्बन मोनोऑक्साइड (CO) - कार्बन मोनोऑक्साइड के साथ लौह हीमोग्लोबिन का एक यौगिक है। यह कनेक्शन ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन के कनेक्शन से लगभग 150-300 गुना अधिक मजबूत है। इसलिए, साँस की हवा में 0.1% कार्बन मोनोऑक्साइड का मिश्रण भी इस तथ्य की ओर ले जाता है कि 80% हीमोग्लोबिन कार्बन मोनोऑक्साइड से बंधा होता है और ऑक्सीजन नहीं जोड़ता है, जो जीवन के लिए खतरा है।

हल्की कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है। ताजी हवा में सांस लेने पर, CO धीरे-धीरे कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन से अलग हो जाती है और निकल जाती है।

शुद्ध ऑक्सीजन लेने से कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन के टूटने की दर 20 गुना बढ़ जाती है। विषाक्तता के गंभीर मामलों में, 95% ओ2 और 5% सीओ2 युक्त गैस मिश्रण के साथ कृत्रिम श्वसन, साथ ही रक्त आधान आवश्यक है।

आवश्यक अमीनो एसिड ट्रिप्टोफैन के चयापचय परिवर्तनों के प्रारंभिक चरण को उत्प्रेरित करता है, जिससे निकोटिनमाइड का संश्लेषण होता है, और फिर।. कंकाल और हृदय की मांसपेशियों में मांसपेशी हीमोग्लोबिन होता है, जिसे मायोग्लोबिन कहा जाता है। इसका कृत्रिम समूह - हीम - हीमोग्लोबिन अणु के समान समूह के समान है, और प्रोटीन भाग - ग्लोबिन - का आणविक भार हीमोग्लोबिन प्रोटीन की तुलना में कम होता है।

मानव मायोग्लोबिन शरीर में ऑक्सीजन की कुल मात्रा का 14% तक बांधने में सक्षम है। यह गुण काम करने वाली मांसपेशियों को ऑक्सीजन की आपूर्ति करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यदि, जब कोई मांसपेशी सिकुड़ती है, तो उसकी रक्त केशिकाएं संकुचित हो जाती हैं और मांसपेशी के कुछ हिस्सों में रक्त का प्रवाह रुक जाता है, तो मायोग्लोबिन से जुड़ी ऑक्सीजन की उपस्थिति के कारण मांसपेशी फाइबर को ऑक्सीजन की आपूर्ति कुछ समय के लिए बनी रहती है।